Акродерматит энтеропатический — наследственное заболевание кожи
и ее придатков, обусловленное дефицитом адсорбции(всасывания) цинка
в тонком кишечнике.
Общая информацияЭто
редкое заболевание поражает приемущественно детей грудного и раннего
детского возраста, часто после перевода их на искусственное или
смешанное вскармливание. Проявляется пузырьковообразными высыпаниями
преимущественно вокруг естественных отверстий и на конечностях,
алопецией (облысением) и диареей. Процесс всасывания цинка в кишечнике
происходит при активном участии специального цинковязывающего
компонента, который в достаточном количестве содержится в грудном молоке
и отсутствует в коровьем. Собственный же цинкосвязывающий фактор,
вырабатываемый поджелудочной железой новорожденного, недостаточно
активен вследствие генетического дефекта. Кроме того, у больных
отмечается снижение активности ферментов тонкой кишки, что приводит
к снижению синтеза аминокислот, перенасыщению клеток жирными кислотами,
ослаблению иммунитета. Возможно возникновение заболевания при недостатке
цинка в пище, например при длительном парентеральном
питании(внутривенном введении специальных питательных растворов).
СимптомыВ начале
заболевания симметричная сыпь локализуется на ягодицах, промежности,
гениталиях, паховых складках, участках вокруг заднего прохода,
на кистях, стопах и всех естественных отверстий лица. Постепенно
высыпания распространяются и на другие участки кожного покрова —
коленные, локтевые суставы, шея, туловище. Зачастую сыпь
преобразовывается в крупные, мокнущие эрозивные очаги, которые легко
инфицируются. Около 97% больных имеют дистрофии ногтей, нарушение роста
волос головы, бровей, ресниц в виде истончения, обламывания, поредения
(вплоть до выпадения). Характерно также поражение слизистых оболочек
в виде стоматита и коньюнктивита. Одновременно с кожными проявлениями,
а иногда и раньше у 91% больных появляется диарея разной степени
выраженности. Поносы, не поддающиеся обычной терапии, приводят
к истощению организма, задержке роста, умственного развития
и эмоционального состояния ребенка. Диагноз основывается на клинических данных и лабораторных исследований крови.
ЛечениеВ качестве
лечения назначается заместительная терапия препаратами цинка внутрь,
при этом изменения на коже начинают угасать на 5-7 день и очень быстро
регрессируют. Эффективны также препараты йодохлорогидроксихинолина,
оказывающие антибактериальное и усиливающие адсорбцию цинка действие.
Комплексное лечение зависит от степени тяжести проявления заболевания.
При дисбактериозе используют лакто-, коли-, бифидумбактерин, бификол.
Местное лечение симптоматическое. Как профилактику можно рекомендовать соблюдение правил вскармливания в соответствии с возрастом ребенка.
|